El teratoma sacrococcígeo es un tumor de origen fetal muy raro. Tiene distintas presentaciones, entre ellas, el teratoma presacro, que tiene un curso clínico diferente y es de origen hereditario. El objetivo de este trabajo es presentar el caso de una niña con un teratoma sacro-coccígeo tipo IV de Altman y exponer algunos criterios sobre la exploración sonográfica actual y sus potencialidades diagnósticas; además, se realizan observaciones que resaltan la utilidad de la ecografía actual en pediatría. Se concluye que el diagnóstico sonográfico es factible, promisorio y seguro, debido a su disponibilidad, economía, el creciente mejoramiento tecnológico y la ausencia de irradiación ionizante y necesidad de sedación.